据北京晚报报道,25岁的内蒙古“鱼皮人”杨尚林(化名)今天终于迈开了告别“鱼皮”生涯的第一步。从1岁面部出现斑点开始,到后来弥漫开来,杨尚林已经被周身的“鱼皮”折磨了20多年。
2006年12月30日上午7时30分,杨尚林被推进解放军总医院第一附属医院的手术室,医院烧伤整形外科的医生们将为他做第一期手术——头面部肿瘤切除手术。主治医师说,由于手术比较复杂,预计需要3个多小时。
“鱼皮人”其实是一种极为罕见的遗传性皮肤病——着色性干皮病。小杨说,他在1岁的时候,面部开始出现零散的黑色斑点,家人也没有在意。后来逐渐增多,并向全身弥漫,有的连在一块,最后身上布满了像“鱼皮”一样大大小小的黑色斑块,身体暴露部位最为密集。
他曾在内蒙古、哈尔滨等多家医院求治都因病例罕见而被拒绝。最终,在解放军总医院第一附属医院,专家查阅了国内外的大量文献,并多次组织专家会诊,确诊小杨患的是着色性干皮病。
据该院烧伤整形外科主任柴家科教授介绍说,着色性干皮病,是一种极其罕见的遗传性基因缺失症,遗传方式为常染色体隐性遗传,也就是说,在上一代不一定有发病患者的情况下,下一代可有发病者,甚至不止一个发病者。父母近亲结婚者,其子女的发病率明显升高。小杨的父母就是近亲结婚,而且其姐姐和他患有同样的病。
着色性干皮病患者的皮肤部位缺乏核酸内切酶,不能及时修复被紫外线损伤的皮肤细胞,在日光照射后皮肤容易被紫外线损伤,先是出现皮肤炎症,继而可发生皮肤癌。其临床症状首先表现为患者对日光的高度敏感,这个症状在出生后不到1岁就可能出现,经轻度日晒后皮肤会发红,出现雀斑样损害,继而出现皮肤萎缩、变薄、毛细血管扩张、色素沉着和色素脱失、皮肤干燥、脱屑等,日久可引发皮肤的良性或恶性肿瘤,大多数患者在20岁前后发展为肿瘤期。着色性干皮病患者,在早期要严格避光,外出时涂抹防晒霜。
像小杨这样肿瘤发展严重,对皮肤或器官造成严重损害的,需要借助于整形外科手术、植皮等改善患者的皮肤状况和容貌。小杨的手术需要分多次进行。






